Mieloma multiplo

Il mieloma multiplo (MM) è una malattia in cui le plasmacellule1,3 proliferano in modo incontrollato e danneggiano vari organi, come le ossa, il midollo osseo e i reni.

Il MM recidivante e refrattario include pazienti che non rispondono adeguatamente al trattamento, progrediscono durante il trattamento o recidivano entro 60 giorni dal completamento.

Secondo la Società Spagnola di Ematologia ed Emoterapia (SEHH), il mieloma multiplo (MM) appare come conseguenza di una proliferazione neoplastica clonale delle plasmacellule (PC), l’ultimo stadio di maturazione della linea dei linfociti B, che secernono immunoglobuline monoclonali (Ig) che possono essere rilevate nel sangue e/o nelle urine. Il MM consiste nella proliferazione maligna di PC con conseguente danno d’organo, comprese lesioni litiche delle ossa, anemia, insufficienza renale e ipercalcemia (sintomi di CRAB)3.

L’International Myeloma Working Group (IMWG) dell’International Myeloma Foundation definisce un paziente con MM recidivante e refrattario (MMRR) come colui che, avendo ottenuto almeno una risposta minore a un trattamento, progredisce durante lo stesso trattamento o durante i 60 giorni successivi alla fine del trattamento (Figura 1)3,7.

Il mieloma multiplo è una neoplasia plasmacellulare in cui la formazione di anticorpi funzionali è alterata1,3

Mieloma multiplo: proliferazione patologica di plasmacellule disfunzionali e formazione di anticorpi anomali​

 

Mieloma multiplo in numeri5,6

La seconda neoplasia ematologica più comune al mondo

 

 

 

 

Old men

Incidenza

Nel 2020 sono stati documentati circa 176.400 nuovi casi in tutto il mondo.

Circa l’1,8% di tutti i nuovi casi di cancro.

Circa il 17% di tutte le neoplasie ematologiche.

 

L’incidenza non ha smesso di aumentare negli ultimi 15 anni.

Sebbene la causa della malattia sia sconosciuta, i fattori di rischio più rilevanti sono il sesso e l’età (4)

Mortalità

Nel 2020 circa 117.000 persone sono morte in tutto il mondo a causa del mieloma multiplo.

 

 

 

 

Sintomi del CRAB7

CRAB, per il suo acronimo in inglese: Calcium, Renal, Anemia, Bone

 

CRAB, per il suo acronimo in inglese: Calcium, Renal, Anemia, Bone

Alto livello di calcio sierico (Ipercalcemia)

Disturbo renale funzionale (Insufficienza renale)

Riduzione della conta dei globuli rossi (Anemia)

Complicanze scheletriche (Lesioni ossee, osteolisi)

Decorso Clinico8,9,10,11

 

Il MM è caratterizzato da periodi di riemissione dopo il trattamento, seguiti inevitabilmente da recidive

Figura 2. Recidiva e remissione nel MM

Abbreviazioni: GMSI = gammopatia monoclonale di significato incerto; MM = Mieloma Multiplo

La durata della risposta al trattamento precedente è un fattore prognostico rilevante nel MM recidivante e refrattario (MMRR):

  • Man mano che il MM progredisce e/o recidiva, acquisisce ulteriori alterazioni genetiche che si traducono in remissioni più brevi, recidive più frequenti e forme della malattia che sono gradualmente più resistenti ai trattamenti disponibili, quindi c’è bisogno di nuovi trattamenti poiché le opzioni terapeutiche disponibili si esauriscono con il progredire della malattia.
  • La soppressione della malattia residua e il supporto immunomodulatorio sono elementi chiave per migliorare gli esiti a lungo termine nei pazienti con MMRR.

Mieloma multiplo recidivante e refrattario12,13,14

  • MM recidivante: include i pazienti che progrediscono durante il trattamento o recidiva entro 60 giorni dal completamento del trattamento.
  • MM refrattario: include i pazienti che non rispondono adeguatamente al trattamento o progrediscono durante il trattamento.

Letteratura

  1. Barlogie B, et al. in: Williams Hematology; 2006.
  2. Moreau, P.; de Wit, E.: Br. J. Haematol. 2017, 179, 98–218.
  3. Rajkumar SV, Kumar S: Mayo Clinic Proc. 2016, 91:101-19. 10.1016/j.mayocp.2015.
  4. Wildes TM, Rosko A, Tuchman SA: J Clin Oncol. 2014, 32:2531-40.
  5. Global Cancer Oberservatory: Cancer Today. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer. Available online: https://gco.iarc.fr/today (Abfrage Feb 2023)
  6. Siegel RL et al. (2022) Cancer Statistics. CA Cancer J Clin 72:7
  7. Rajkumar SV, et al. Lancet Oncol 2014; 15: e538–48
  8. Kuehl WM, et al. Nat Rev Cancer. 2002;2:175-187.
  9. Vacca A, et al. Leukemia. 2006;20:193-199.
  10. Siegel DS, et al. Community Oncol. 2009;6:12:22-29.
  11. Durie BG, et al. Hematol J. 2003;4:379-398
  12. Anderson, et al.: Leukemia 2007, 22, 231–239.
  13. Kumar, S.K et al.: Leukemia 2017, 31, 2443–2448.
  14. Usmani, S. et al.: Oncologist 2016, 21, 1355–1361.